色素性乾皮症（XP）について

どんな病気なの？：露光部の皮膚にしみがたくさん生じ、皮膚が乾燥し、皮膚がんが普通の人の数千倍多く生じる病気で、半数以上の患者さんで神経症状が現れる。また多くの患者さんで日に当たると異常に激しい日焼けの反応が生じ、それが引くのに１－２週間かかる。 (※難病情報センターより)

どのくらいの患者さんが日本に入るの？：色素性乾皮症の患者さんの割合は日本では人口２万２千人に1人の割合と考えられています。いくつかの資料、文献から得た情報に、現在通院中の方などを加えますと、おそらく300 – 600名の患者さんがいると推定されます。

どのような症状が出ますか？：

病型によって症状は異なります。共通する症状は、日光露光部に発生する皮膚がんです。しかし、すぐに皮膚がんが生じるわけではなく、最初のうちは日光に繰り返しあたるうちに、露光部の皮膚にしみが増え、皮膚が乾燥します。A群では光線過敏症状が非常に強く、生後初めての日光曝露後に健常人と比べてはるかに激しい日焼けの反応が生じます。たとえば、5分外出しただけでも真っ赤に顔が腫れ、涙が出て、翌日には水ぶくれも生じ、その症状は日を追うごとに増し、4日後あたりがピークとなります。眼の白目の部分も紅く充血します。このようなことを繰り返すうちに日に当たる部位に１－２歳でそばかす様の色素斑が目立ってきます。

C群やV型については、日焼けの反応がひどいという症状ははっきりしないことも多く、日の当たる部位に10歳までにしみがたくさん生じ、 日光曝露量 にもよりますが、20歳頃から露光部に皮膚がんが生じ始めます。中年以降皮膚がんが多発して初めてXPと診断される場合もあります。

神経症状については、日本ではA群の患者さんで多くみられます。頚のすわり、寝返り、つかまり立ち、歩行などは、通常よりやや遅れが見られるもののほぼ年齢相応の機能が獲得できます。運動機能のピークは６歳頃で、次第に転びやすいなどの神経症状が出始めますが、通常の意思の疎通は十分に行なえます。学童期前半で聴力レベルの低下が見られ、学童期後半では補聴器装用が必要となります。知的障害の進行と聴力低下に伴い、15歳ころに言語機能は消失します。体のバランスを保ちにくいことも特徴でよく転びます。

https://www.nanbyou.or.jp/entry/112

難病情報センターより引用

防護服は今買えますか？：

この防護服は、XPだけでなく、紫外線に当たれない日光アレルギーや、光線過敏症、膠原病やがんの方にもお使いいただきたいと考えておりますが、クラウドファンディングで制作しました今ある製品は、すべて「色素性乾皮症患者の会」へ寄贈いたします。もし、ご要望の方がおられましたら、お問い合せにてご連絡ください。

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